Ich habe es nie zugelassen, dass die Hämophilie bestimmt, wie ich mein Leben lebe.

01.03.2017
Patientengeschichten

Der Tag, an dem ich im Alter von zehn Jahren die Diagnose mittelschwere Hämophilie A erhielt, war der schlimmste meines Lebens. Ich war schockiert und hatte Angst. Meine Eltern stellten sich die gleiche Frage wie alle Familien, die gerade eine solche Diagnose erhalten haben: „Wird mein Kind sterben?“ Das war wie ein dunkler Tunnel. Man schaut nach vorne, aber es ist kein Ausgang in Sicht. Es fühlte sich an, als wäre mir mein Leben weggenommen worden. Es war niederschmetternd. Ich spielte Baseball und erfuhr dann, dass ich den Sport, den ich so sehr liebte, nicht mehr ausüben durfte. Anfangs war es schwer zu verstehen, warum. Das Schwierigste ist zu wissen, dass es für Hämophilie keine Heilung gibt und dass man in seinem Leben bestimmte Dinge nie wird machen können.

Ein Sprichwort sagt: Um ein Kind großzuziehen braucht es ein ganzes Dorf. Das stimmt umso mehr, wenn das Kind Hämophilie hat. Nach der Diagnose wurde ich an unser Hämophilie-Behandlungszentrum und an die Hämophilie-Stiftung meiner Region, die Hemophilia Foundation of Greater Florida, verwiesen. Durch Schulungen und Networking-Veranstaltungen lernten wir andere Familien kennen und erfuhren, welche Schulungsmaterialien und Ressourcen verfügbar waren. Es klingt wie ein Klischee, aber das Hämophilie-Behandlungsteam wird wirklich zu einer Art zweiter Familie.

Als ich noch ein Kind war, führten meistens meine Eltern alle Gespräche und trafen auch die Entscheidungen. Aber als ich älter wurde, musste ich lernen, wie ich am besten mit dem Behandlungsteam sprechen und ihm mitteilen konnte, wie gut meine Therapie wirkte, zum Beispiel wenn ich der Meinung war, dass meine Prophylaxe erhöht werden sollte. Ich würde der Familie eines Kindes, das gerade erst die Diagnose erhalten hat, raten, sich sofort so viel Unterstützung zu holen wie möglich. Wissen ist Macht. Je mehr man weiß, desto besser ist man gerüstet und desto besser wird auch die Lebensqualität.

In meiner Jugend war es für mich eine tolle Erfahrung, nach Boggy Creek in das einwöchige Ferienlager für Kinder mit Hämophilie zu fahren. Zum ersten Mal fuhr ich dorthin, als ich elf Jahre alt war. Dort habe ich viele Freundschaften geschlossen. Außerdem gibt es einmal im Jahr ein Familienwochenende, eine tolle Möglichkeit für Familien, Erfahrungen auszutauschen. Es ist wirklich eine große Hilfe zu wissen, dass man mit seinen Problemen nicht allein ist. Bis ich 16 Jahre alt war fuhr ich jedes Jahr ins Ferienlager, und ab 18 nahm ich dann ein paar Jahre lang als freiwilliger Helfer teil. So konnte ich etwas zurückzugeben und den jungen Patienten zeigen, dass es auf der Welt Schlimmeres gibt als Hämophilie.

Meine Eltern stellten sich die gleiche Frage wie alle Familien, die gerade eine solche Diagnose erhalten haben: Wird mein Kind sterben?

Bis man lernt, sich das Faktor VIII-Konzentrat selbst zu spritzen, ist man immer von einem Familienmitglied, dem Hämophiliezentrum oder einer Krankenschwester abhängig. Man muss sich immer darauf verlassen, dass sich jemand um einen kümmert. Erst wollte ich mir das Medikament nicht selbst verabreichen, weil es schon etwas beängstigend ist, sich mit einer Nadel in den Arm zu stechen. Aber eine Krankenschwester hat es mir beigebracht, und so begann ich im Alter von 16 Jahren, mir die Infusion selbst zu verabreichen. Sobald man das gelernt hat, gehört die Abhängigkeit von anderen der Vergangenheit an und die Lebensqualität steigt. Beim ersten Anzeichen einer Durchbruchblutung oder Verletzung kann man sich schnell selbst infundieren und im Notfall muss man nicht warten. Sich selbst spritzen zu können ist wie eine Befreiung.

Als ich jünger war, war ich ziemlich schüchtern und mied den Kontakt zu anderen. Aber als ich älter wurde, lernte ich, mich mitzuteilen und Erwachsenen meine Hämophilie zu erklären. Heute bin ich ein sehr aufgeschlossener Mensch. Die Erfahrungen, die ich in meinem Leben gesammelt habe, nutze ich, um anderen Familien zu helfen. In meiner Funktion als „Patientenberater“ für Octapharma besteht meine Aufgabe nicht nur darin, meine Geschichte mit anderen zu teilen, sondern auch darin, anderen Betroffenen zuzuhören und ihnen Ressourcen näherzubringen, die ihnen helfen können. Es ist mir eine Ehre, meine Erfahrungen und das Wissen, das ich im Laufe der Jahre gesammelt habe, teilen zu dürfen – beispielsweise bringe ich Leuten bei, wie man Arbeitgeber, Lehrer und Freunde über Hämophilie informiert. Wir haben vielen Menschen geholfen zu verstehen, dass es für jedes Problem eine Lösung gibt.

Ich war 2016 beim Weltkongress der World Federation of Hemophilia (WFH) in Orlando, was mir wirklich die Augen geöffnet hat. Dort habe ich viele Patienten aus der ganzen Welt getroffen. Auch wenn es Unterschiede im Zugang zu Behandlungen gibt, haben wir alle viel gemeinsam, zum Beispiel die physiotherapeutischen Methoden, die man im Falle einer Blutung anwendet. Es war eine wichtige Erfahrung, dass es in vielen Ländern problematisch ist, Patienten mit Medikamenten zu versorgen, oder dass Patienten in einigen Ländern wegen der Kosten oder der Verfügbarkeit der Präparate keine Behandlung bekommen. Wir haben in den USA wirklich Glück.

Mein Leben ist so viel besser, weil ich weiß, dass ich durch meine Prophylaxe mit Nuwiq® optimal versorgt bin. Ich muss mir keine Sorgen machen, ob ich bestimmte Dinge machen darf oder nicht, weil ich weiß, dass meine Faktorwerte in Ordnung sind – und falls doch mal etwas passiert, weiß ich, wie ich damit umgehen muss. Mit meinem vorherigen Faktorpräparat hatte ich sehr unangenehme Nebenwirkungen, unter anderem Schwindel, Kopfschmerzen und Hautrötungen. Ich wechselte auf ein anderes Präparat, hatte damit aber sechs bis zehn Durchbruchblutungen pro Jahr, was bei einer Prophylaxe nicht üblich ist. Dann war ich zufällig beim „Runden Tisch“ zum Thema Hämophilie A in Dallas, Texas, und war von den dort präsentierten klinischen Daten begeistert. Ab dem Tag wusste ich, dass ich auf Nuwiq® wechseln wollte. Ich recherchierte weiter und begann die Behandlung zunächst im Rahmen einer kostenfreien Probephase. Seit Februar 2016 verwende ich nun das Präparat. Bis heute hatte ich keine Nebenwirkungen und keine einzige Durchbruchblutung. Ich bin total begeistert von meiner Entscheidung.

Aufgrund meiner persönlichen Erfahrungen halte ich mich strikt an meinen Infusionsplan. Die Teenagerjahre sind am schwierigsten. Man hält sich nicht immer so genau an sein Prophylaxe-Schema, weil die Hämophilie wirklich das Letzte ist, womit man sich beschäftigen möchte – viel lieber will man ins Kino gehen oder einfach Zeit mit seinen Freunden verbringen. Heutzutage bin ich disziplinierter, weil ich weiß, dass mein Faktor-VIII-Präparat mich schützt. Meine Tochter Amelia ist ein Jahr alt. Seit ihrer Geburt achte ich darauf, dass ich bestmöglich auf mich aufpasse, weil ich noch sehr lange für sie da sein will.

In meiner Funktion als „Patientenberater“ für Octapharma besteht meine Aufgabe nicht nur darin, meine Geschichte mit anderen zu teilen, sondern auch darin, anderen Betroffenen zuzuhören und ihnen Ressourcen näherzubringen, die ihnen helfen können.

Bei mir ist immer viel los, weil ich neben meinem Beruf im Vertrieb und meiner Rolle als Patientenberater auch noch fünf Tage pro Woche Trainer für American Football an der High School bin. Aber wenn man etwas leidenschaftlich gern tut, dann ist es keine Arbeit. Mir macht es Spaß, Jugendliche anzuleiten und ihre Fortschritte vier Jahre lang mitzuerleben. Durch den Sport sammeln sie wertvolle Lebenserfahrung, wie man Ruhe bewahrt und mit schwierigen Situationen umgeht. Es ist einfach toll zu sehen, wie sich diese Jungs zu jungen Männern und wertvollen Mitgliedern der Gesellschaft entwickeln.

Und es tut mir gut zu wissen, dass ich durch meine Arbeit einen Beitrag dazu leiste. Ich habe es nie zugelassen, dass die Hämophilie bestimmt, wie ich mein Leben lebe. Wenn ich etwas machen will, dann finde ich auch einen Weg. Ich bin der Meinung, dass es mit dem nötigen Wissen und der richtigen Unterstützung nichts gibt, was man nicht erreichen kann.

Vor kurzem hatten wir einen Fall, bei dem ein Kind mit nicht diagnostiziertem VWS Typ 3 nach einer Kopfverletzung gestorben ist.

Dr Faisal Khanani, Facharzt für Pädiatrische Hämatologie und Onkologie, Tawam-Krankenhaus, Abu Dhabi, Vereinigte Arabische Emirate (VAE)

Unser Zentrum bietet eine umfassende Betreuung für 225 Patienten mit Blutgerinnungsstörungen. Wir versuchen, alle Patienten zu behandeln, die in unser Krankenhaus kommen. Allerdings können wir leider keine nicht versicherten Patienten behandeln. Unbehandelte Hämophilie kann zu Behinderungen führen. Deshalb ist es sehr schwierig, wenn wir nicht allen Familien helfen können, die hierher kommen.

Neben 100 Patienten mit Hämophilie werden in unserem Zentrum auch sechs Patienten mit der seltensten und schwersten Form des Von-Willebrand-Syndroms (VWS) behandelt: Typ 3. Diese schwerste Form des VWS zeichnet sich durch das vollständige oder fast vollständige Fehlen des Von-Willebrand-Faktors (VWF) im Blut und im zellulären Kompartiment aus, was gleichzeitig zu einem schweren Mangel an plasmatischem Blutgerinnungsfaktor VIII (FVIII) führt. Wir verwenden wilate® zur Behandlung des VWS und der Hämophilie A, sowie als Ersatztherapie bei Inhibitoren im Fall von Immuntoleranzinduktion (ITI). Bei wilate® ist das Verhältnis von VWF zu FVIII den physiologischen Werten (1:1) sehr ähnlich, was die Dosierung und Überwachung einfach macht.

Wenn eine Blutung nicht behandelt wird, kann das schwerwiegende Folgen haben. Vor kurzem hatten wir einen Fall, bei dem ein Kind mit nicht diagnostiziertem VWS Typ 3 nach einer Kopfverletzung gestorben ist. Ich hoffe, dass in Zukunft die Einführung von Gentests zu einer frühen Diagnose und Behandlung führt.

Wenn man im Bereich Hämatologie und Onkologie arbeitet, macht es einen sehr glücklich, wenn ein Kind geheilt wird oder sich mit der Zeit besser fühlt, und beginnt, das Leben wieder zu genießen. Es ist schön zu sehen, wenn sich Kinder in der Schule gut entfalten. Einige unserer Patienten entwickeln eine Begeisterung für Medizin. So studiert einer meiner Patienten mittlerweile Medizin und ein anderer Pharmazie.

Ich glaube, dass das Leben ein Geschenk Gottes ist. Es ist unsere Aufgabe, die Welt schöner zu machen, indem wir positiv leben, nicht nur für uns selbst, sondern für die Gesellschaft als Ganzes.

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Hämophilie